معنای لغوی میوپاتی و دیستروفی :
میوپاتی : میو (myo ) به معنای ماهیچه و پاتی ( pathy ) به معنای ضایعه یا اختلال است .
دیستروفی : دیس ( dys ) به معنای بی کفایتی و ناتوانی و تروفی ( trophy ) به معنای حجم عضله می باشد .

علائم و نشانه های بیماری دیستروفی عضلانی :
1- ضعف یا weakness : منظور اختلال در ظرفیت انجام یک حرکت اداری به دلیل از بین رفتن قدرت عضلانی است که بصورت اشکال در پوشیدن لباس ، راه رفتن و برخاستن از حالت نشسته و بالارفتن از پله ظاهر می شود .
2- گرفتگی عضلانی و درد
بعد از انجام یک فعالیت عضلانی بیمار از دردناکی عضلاتش شکایت می کند .
3- خستگی پذیری
ماهیچه یک عضو خاص قادر به تحمل فعالیت تا پایان آن بدلیل خستگی مفرط نمی باشد مثلا در وسط غذا خوردن بیمار به دلیل خستگی عضلات صورتی باید چانه اش را با دست گرفته و حرکت دهد .
4- آتروفی عضلانی
کمربند ماهیچه های اطراف لگن و اطراف شانه لاغر شده و طوری که استخوان کتف در کمربند شانه ای چنان بیرون می زند که به کتف بالدارتوصیف می توان کرد .
5- هیپروتروفی عضلانی کاذب
بزرگ شدگی ماهیچه ها در نتیجه ی جایگزینی و افزایش بافت همبند و چربی به جای بافت عضلانی اتفاق می افتد . این علامت خاص بیماری روشن نیست .
6- چهره هیوپاتیک
به معنای چهره بیحال ، افتاده و بی تفاوت است و این بدلیل این است که محکم بستن چشم ها و غنچه کردن لبها درست صورت نمی گیرد و پلک ها نیز می افتند .
7- میوتونی
یعنی انقباض عضلانی با انبساط طولانی و کند همراه است . مثلا اگر بیمار دستش را مشت کند به کندی قادر به باز کردن آن خواهد بود .
8- اختلال در راه رفتن
راه رفتن شبیه به راه رفتن اردک خواهد شد چون از ماهیچه های تنه برای برداشتن گام یا بلند کردن پا استفاده می کند .
9- پتوزیس یا افتادگی پلک ها
10- اختلال در بلع و اختلال در تکلم : که بدلیل گرفتاری عضلات حنجره – صورت و گلو و حتی صدا نیز تغییر می کند .
11- کاهش رفلکس ها
تنها رفلکسی که حتی در نوع پیشرفته آن نیز باقی می ماند آشیل است .
12-تغییر شکل تنه و اندام ها
در مراحل پیشرفته بیماری بدلیل ضعف عضلات سرینی و گلوتئوس ها تنه انحناء لوردوتیک پیدا می کند که به آن لوردوز جبرانی می گویند .
تشخیص دیستروفی
در مرحله بدون علامت هیچ گونه نشانه ای از بیماری نیست . با بررسی بافت عضلانی غیر طبیعی بودن آن مشخص می شود . قبل از تولد هم می توان بیماری را در سه ماهه اول بارداری با روش های مولکولی تشخیص داد .
معمولا تا هنگام راه رفتن والدین متوجه بیماری نخواهند شد . مهارتهای حرکتی اولیه مانند غلطیدن – نشستن و ایستادن در سن مناسب با کمی تاخیر بدست می آید . اما در راه رفتن اولین علائم پیدا می شوند . 90% قبل از 5 سالگی علائم بیماری را نشان می دهند و در تشخیص بیماری در این سن علامت گاورس مثبت تائید کننده وجود بیماری است . در 74% سن شروع قبل از 4 سالگی است و در 35% زیر دو سال است .
پیش آگهی بیماری
این بیماران درمان قطعی ندارد و تنها می توان عوارض آن را تا حدی درمان کرد . تغذیه خوب و درمان ملایم فیزیوتراپی از بهترین پیشنهادات درمانی محسوب می شوند . از بزرگترین علل مرگ و میر در این بیماری اول عفونت های ریوی ( بدلیل کاهش ظرفیت حیاتی ریه ها ، اسکلیوز ، پنومونی ، نارسایی تنفسی در خواب و گاهی انسداد راههای هوایی ) و دوم نارسایی احتقانی قلب می باشد .
تفاوت انواع دیستروفی عضلانی
دو نوع دوشن و بکر وجود دارد که بسیار شبیه به هم هستند اما سیر پیشرفت بیماری در نوع بکر آهسته تر است ، ضعف عضلانی دیرتر شروع می شود و بیماران دیرتر توانایی راه رفتن را از دست می دهند . گاهی تا 16 سالگی گاه تا 20 و گاه تا 50 سالگی قادر به راه رفتن می باشند .
در نوع بکر شیوع 1 در 18500 فرزند پسر است .
در نوع دوشن شیوع 1 در 3500 فرزند پسر است
این بیماری وابسته به کروموزوم X از مادران ناقل است .
وضریب هوشی تنها در30% بیماران کمتر از 75 است.
پیشنهاداتی برای کمک های آموزشی به کودک دیستروفی
1- عدم خستگی
2- گرفتگی عضله حتما مورد توجه قرار گیرد
3- فعالیت هایی بدون نیاز به قدرت بدنی بالا
این دانش آموز را نباید با فعالیت خسته کرد و فعالیت تنها تا مرز خستگی باید ادامه یابد . از فعالیت هایی در ساعات کلاس استفاده شود که نیاز به قدرت عضلانی بالا ندارد مثل پاک کردن تخته تغییر وضعیت برای جلوگیری از گرفتگی عضلانی مفید است . از میز و صندلی متناسب با وضعیت دانش آموز برای جلوگیری از خستگی و تغییر شکل مفصل استفاده شود ( منظور جای دست و پا در ارتفاع صحیح قرار گیرد )
در ساعات ورزش از فعالیت هایی استفاده شود که دامنه حرکتی مفاصل ( ROM ) کامل و قدرت عضلانی ( Power ) کم باشد .

درمان

درمان توانبخشی از جمله کاردرمانی و فیزیوتراپی

   


نظرات()

بانک مقالات آسیب شناسی گفتار و زبان

رسول علیدوستی
شبکه اجتماعی فارسی کلوب | Buy Website Traffic | Buy Targeted Website Traffic