تبلیغات
کاملترین بانک مقالات فارسی آسیب شناسی گفتار و زبان - علل ناشنوایی- نابینایی

امروزه شرایط بالینی موجود در تولدهای زودرس و ضربات هنگام تولد شایع ترین علل ناشنوایی - نابینایی مادرزادند. ممكن است بیماری های ژنتیكی مادریاعفونت های دوران بارداری منجربه تولد زودرس نوزاد شوند. همچنین عفونت های شدید دوران كودكی ممكن است سبب ایجاد صدماتی در مغز گردند و مشكلاتی نظیر ناشنوا نابینایی مادرزاد ایجاد كنند. این كودكان غالبا" دچار ناتوانی هائی در دیگر زمینه ها نیز نظیر اختلالات یادگیری ، صرع ، اختلال خوردن و اشكالات حركتی و ناتوانی های فیزیكی شدید هستند. كودكان ناشنوا - نابینا باید هرچه زودتر تحریكات حسی و كمكهای تخصصی مناسب دریافت كنند . در غیر این صورت تجربه انزوای شدید سبب می شود مشكلات بیشتری در برقراری ارتباط و رشد مهارتهای یادگیری آنها ایجاد شود.



ناشنوا - نابینایان مادرزاد نیازمند چه حمایت هایی هستند ؟

افراد ناشنوا - نابینا نیازهای ویژه أی دارند كه مراكز خدماتی ناشنوایان و نابینایان قادر به ارائه آن نیستند. در بسیاری از موارد ، افراد ناشنوا - نابینـــای مــادرزاد دچار ناتوانی های یادگیری و / یا فیزیكی دیگری نیز هستند . این افــراد نیاز به حمایت متخصصــی دارند كه بتواند با توجه به مجموعه توانایی ها و ناتوانی های هر فرد با وی كار كند .

امروزه ارتباط در این افراد بسیار مشكل است زیرا بدلیل قرار نگرفتن در معرض تحریكات گوناگون حتی گفتار نیز برای آنان مفهوم بسیار پیچیده أی دارد.كار انفرادی فشرده با كودكان ناشنوا - نابینا به آنان كمك بسیاری می كند . ممكن است آنان برای برقراری ارتباط از علائم خاص ، زبان اشاره یا دیگر سیستمهای ارتباطی استفاده كنند.

تمام كودكان و بزرگسالان ناشنوا - نابینا توانایی یادگیری و پیشرفت دارند . اما متاسفانه در صورت عدم دریافت كمك مناسب بدلیل محروم بــودن از تحریــكات حســی رشد فیزیكی وذهنی آنان ممكن است آهسته تر از افراد هنجار باشد . نكته حائز اهمیت برای پیشرفت های آتی كودكان ناشنوا - نابینا شناسایی زودرس و آموزش های فشرده و دائمی برای آنان است . باید به آنان آموخته شود تا حد ممكن از باقیمانده شنوایی و بینایی خود استفاده كنند و توانایی های حواس دیگر خود - به ویژه حس لامسه و چشائی - را به حداكثر برسانند .

علل عمده ناشنوایی نابینائی اكتسابی:

ناشتوایی نابینائی اكتسابی علل متعددی دارد . علت عمده این نوع معلولیت سندرم آشر است . در سالهای اخیر تعداد سالمندانی كه دچار افت شنوایی و بینائی می شوند رو به افزایش است . همچنین برخی از افراد ناشتوا یا نابینا ممكن است در اثر بیماری یا تصادف بینایی یا شنوایی خود را از دست بدهند.

عمده ترین اختلالات ایجاد كننده معلولیت ناشنوایی - نابینائی عبارتند از:

1سندرم آشر

2 سندرم شارژه

3سندرم گلدن هار

4سندرم آلستروم

5توكسوپلاسموز

6مننژیت

7سیتومگالو ویروس

سندرم آشر:

سندرم آشر یكی از چالش برانگیزترین ناتوانی هایی است كه كسی ممكن است با آن روبرو شود . افراد مبتلا به آشر ناشنوا یا سخت شنوا به دنیا می آیند سپس بتدریج در اواخـر دوران كـودكی بیـنائی خـود را نیـز از دسـت می دهند . اما علیرغم چالش های بزرگی كه این معلولیت به همراه می آورد افراد مبتلا در صورتی كه مــورد حمایـت های صحـیـح قــرار گیـرند ، می توانند مانند هر كسی دیگری به دانشگاه بروند ، مشغول به كار شوند ، ازدواج كنند و از زندگی خود لذت ببرند .

سندرم آشر چیست ؟

سندرم آشر اختلالی ژنتیكی است كه شــایع تــرین علت معلولیت بینائی – شنوایی به حساب می آید . نشانه های اصلی آشر ، ضایعه شنوایی و اختلال چشمی است كه رتینیت پیكمن توزا (6) نامیده می شود . آشر مهمترین علت ناشنوایی نابینایی در بزرگسالان است .

افراد مبتلا به سندرم آشر كم شنوایی متوسط تا عمیق دارند . كودكانی كه با كم شنوایی عمیق متولد می شوند ، 95 دسی بل یا بیشتر افت شنوایی دارند . بنابراین حتی با سمعكهای قوی نیز قادر به شنیدن اصوات پیوسته گفتاری نیستند . رتینیت پیگمان توزا نوعی اختلال در شبكیه چشم است . این اختلال بتدریج سبب دژنراسیون ( از بین رفتن ) شبكیه می شود به طوری كه شبكیه توانایی انتقال تصـاویـر را بـه مغز از دسـت می دهد. یكی از انواع دژنراسیون شبكیه ، اصطلاحاً تونل بینائی نام دارد . این اختـــلال موجب می شود سلولهای انتهائی شبكیه اطلاعات مربوط به تغییر سطح نور و شكل اجسام را در دو گوشه میدان دید شخص به مغز نفرستند . این نوع محدودیت در میدان دید یا " تونل بینائی " سبب می شود فرد تنها اجسامی را ببیند كه كاملا" در جلوی چشمش قرار دارند . به عنوان مثال می تواند تابلوهای راهنما را بخواند ولی در پیدا كردن ایستگاه اتوبوس نیاز به كمك دارد . یكی دیگر از انواع دژنراسیون شبكیه ابتدا سلولهای مخروطی شبكیه را متاثر می كند به طوری كه فرد دیگر قادر به دیدن جزئیات شیی كه جلویش قرار دارد نیست و خواندن مطالب برایش بسیار مشكل می شود .

آیا سندرم آشر منجر به نابینائی می شود ؟

میزان كاهش بینائی و سرعت پیشرفت آن در افراد مختلف ، تفاوت بسیار دارد . عده قلیلی از مبتلایان به سندرم آشر، كاملا" نابینا می شوند . بسیاری در جوانی دچار شب كوری می شوند اما در نور روز بینائی هنجار خود را برای خواندن و دیدن اشیاء ریز حفظ می كنند . كاهش میدان دید نیز بسیار شایع است . در این حالت فرد اطرافش را نمی بیند و تنها قادر به دیدن اشیائی است كه مستقیما" روبرویش قرار دارند . همچنین ممكن است در تشخیص اندازه و عمق و تمایز رنگهای نزدیك به هم ( خاكستری ، سیاه و سفید ) دچار اشكال شود و یا نور زیاد آزارش دهد .

سندرم شارژه :

اگر یك وجه مشترك در همه مبتلایان به شارژه وجود داشته باشد ، آن اراده قوی و عزم استوار آنان است برای دست و پنجه نرم كردن با ناتوانی های مختلفی كه این بیماری برای آنان به همراه داشته است .

شارژه چیست ؟

شارژه ( Charge ) اختلالی چند گانه است كه مجموعه أی از بد عملكردی ها را در برمی گیرد . نام شارژه از به هم پیوستن حرف اول شش اختلال برگرفته شده است . كودكان مبتلا به شارژه حداقل چهار مورد را نشان می دهند . این اختلالات عبارتند از :

Coloboma C : بد شكلی های چشمی شامل نبود بخشی از چشم ، كه ممكن است همراه با اختلال بینائی باشد ( یا نباشد ) . این ضایعـه در صورت درگیری عنبیه سبب كاهش توانایی تطابق كودك در نور زیاد و در صورت درگیری شبكیه سبب ایجاد نقطه أی كور در میدان دید كودك می شود .

Heart defects H : مشكلات قلبی

Choanal Atresia A : باریك یا مسدود شدن راه بین محفظه بینی و حلق ، كه یكی از معیارهای تشخیصی مهم این سندرم است . این حالت ممكن است یكطرفه یا دو طرفه باشد .

Retarded Growth R : تاخیر رشدی كودك كه با رسیدن فرد به سن بلوغ مشخص می شود .

Genital Anomalies G : ناهنجاریهای گوش . ممكن است گوش خارجی ( گوش فنجانی شكل ، پیچیده ، بلند ، كوچك یا عدم وجــود گوش خارجــی ) ، گوش میانی ( بد شكلی استخوانچه ها ، اوتیت سروز مزمن ، ناهنجاری های تاندون ركابی ) و / یا گوش داخلی ( كم شنوایی حسی عصبی فركانس زیر ) را درگیر كند . مبتلایان به این سندرم غالبا" كم شنوایی آمیخته دارند ( هم گوش میانی ، هم گوش داخلی آنان دچار اختلال است ).

همچنین ناهنجاریهای دیگری نیز ممكن است همراه با این سندرم باشند كه عبارتند از :

- اندازه غیر طبیعی زبان

- فلج فاسیال ( فلج عصبی صورت)

- ناهنجاریهای كلیوی

- بدشكلی های حنجره

- آترزی (باریك یا مسدود بودن مری)

- ناهنجاریهای اسكلتی

- رشد ناهنجار دندانها یا تاخیر در رشد آنها

- بد شكلی یا فقدان مجاری نیمدایره أی گوش داخلی (اختلال تعادل)

پیش از این عقب ماندگی ذهنی را نیز جزء مشخصات مبتلایان به این سندرم می دانستنــد . امــا تصــور می شود این امر در حقیقت ناشی از دیگر ناهنجاریهای این سندرم است .

آسیب شناسی :

علت بروز سندرم شارژه ناشناخته است . اما فرضیاتی ارائه شده است . به نظر می رسد بیشتر موارد هیچگونه پیشینه ژنتیكی وجود ندارد . در برخی بررسی ها مشخصات بیماری ، به نظر ارثی می رسد . همچنین برخی از منابع حاكی از اثر تراتوژن از جمله حشره كش ها ، قارچ كش ها و مواد نگهدارنده چوب در ماههای نخست حاملگی است اما این امر ثابت نشده است . احتمالا" عوامل محیطی و ژنتیك هر دو در بروز شارژه موثراند .

نكته مهم این است كه هر چه این بیماری زودتر تشخیص داده شود ، می توان اقدامات موثرتـری بـرای كودك انجام داد.

بنابراین بی شك والدین با راهنمایی متخصصین بیشترین نقش را در تشخیص زودرس شارژه دارند .

میزان شیوع :

آمار دقیقی از مبتلایان به شارژه در دست نیست . هال در سال 1993 بیش از ششصد نفر كودك را در سراسر جهان مبتلا به سندرم شارژه ذكر كرد . اكنون به دلیل امكان تشخیص زودرس بیماری ها در كودكان تعداد مبتلایان بیش از اینها گزارش شده است .

سندرم گلدن هار :

این سندرم در سال 1952 نامگذاری شد . در آن سال دكتر گلدن هار مطلبی در مورد چند اختلال در چهره نوشت كه معمولا" با هم در یك فرد بروز می كنند . میزان شدت این ناهنجاریها بسیار متغیر است . این ناهنجاریها عبارتند از : Macpostoma : دهان بیش از حد بزرگ كه از یك طرف به سمت گوش كشیده شده است .

Hypoplasia ماهیچه های صورت ، چانه و پوست رشد كافی ندارند .

• گوشهای كوچك یا بد شكل

Prfauficular دانه های پوستی به ویژه در جلوی گوش در امتداد دهان

ناهنجاریهای دهانی : نظیر اشكالاتی در شكل زبان یا استفاده از آن ، عدم وجود بزاق

اشكالات گفتاری

Hemivertebreستون فقرات در یك سمت كوچك یا ناكامل است .

برخی اشكالاتی كه ممكن است در برخی افراد وجود داشته باشند عبارتند از اختلالات چشمی ، ناشنوایی ، شكاف لب یاكام ، مشكلات داخلی كه قلب ، كلیه یا دست و پا را متاثر می كند . این بیماری بسته به میزان درگیری و نشانه های ایجاد شده در فرد به نامهای دیگری نیز خوانده می شود .

میزان شیوع :

گلدن هار در مردان شایع تر است ( 70% ) . مبتلایان ممكن است دارای گوشهای كوچك غیر قرینه و دهان از حالت هنجار تا كم شنوایی شدید متغیر است و اختلالات چشمی و ناتوانی یادگیری نیر ممكن است وجود داشته باشد .

آسیب شناسی :

از علت بروز گلدن هار شواهد كمی در دست است . این بیماری در غالب موارد بسیار نادر بوده و علت مشخصی ندارد و پیش از آن در خانواده مشاهده نشده است و پس از آن هم دیده نخواهد شد . احتمالا" عوامل محیطی و ژنتیكی هر دو در بروز این سندرم دخیل اند . نكته مهم اینست كه شكل گیری صورت در هفته 12-8 جنینی است . برای مادران افراد مبتلا در این زمان مشكلی پیش آمده است .

اقدامات لازم :

این كودكان غالبا" عمری طولانی و هوشی هنجار دارند . اقدامات مقتضی برای این افراد عبارتند از : آزمونهایی جهت تشخیص ضایعات داخلی احتمالی ، سمعك ، گفتار درمانی ، ارتودنسی ، فیزیوتراپی ، جراحی پلاستیك ( در موارد شدید )

سندرم آلستروم ( AS ) :

این سندرم نخستین بار در سال 1959 در كشور سوئد و توسط كارل هنری آلستروم 1 معرفی شد . سندرم آلستروم نوعی بیماری ارثی خیلی نادر و مهلك است كه در اوان كودكی ظاهر می شود و به افزایش سن شدیدتر می شود .

تشخیص بیماری :

این سندرم از نوع اتوزوم مغلوب ( والدین به ظاهر سالم اند ) است كه در دوران بارداری قابل شناسایی نیست . اگر 4 مشخصه از 5 مشخصه بارز این سندرم در فردی مشاهده شد ، تشخیص آن قطعی است . این مشخصات عبارتند از : دژنراسیون شبكیه پیش از یك سالگی ( معمولا" نیستاگموس – حركات چشمی - خودبخودی و حساسیت مرضی به نور دارند ) ، فربهی بیش از حد نوزاد ، كاردیومیوپاتی ( آسیب عضله قلب در كودكی یا بزرگسالی ) ، كم شنوایی ملایم تا متوسط در كودكی ، دیابت ملیتوس نوع 2 ( میزان بالای انسولین در خون ) .

طریقه انتقال :

ازآنجا كه این سندرم اتوزوم مغلوب است ، در هر حاملگی والدین مبتلا با احتمال 25% فرزند سالم 25% فرزند مبتلا و 50% فرزندان سالم حامل ژن بیمار ممكن است داشته باشند . شانس ابتلا برای دختران و پسران یكسان است . در سال 1997 محققین كروموزوم 2 را حامل این ژن دانستند .

راهكارها:

كودكان مبتلا به سندرم آلستروم می توانند زندگی كامل و ثمر بخشی داشته باشند و دارند . گرچه این بیماری هیچ درمانی ندارد اما میتوان برخی از نشانه ها را بهبود بخشید . دیابت را با دارو ، رژیم و تمرینات ویژه كنترل می كنند و برای كم شنوایی آنان سمعك تجویز می شود .

توكسوپلاسموز :

یكی دیگر از علل ناشنوایی – نابینایی در كودكان بیماری توكسوپلاسموز است . توكسوپلاسموز توسط انگلی بنام توكسوپلاسما گوندی 1 ایجاد می شود . این انگل كیستهایی درست می كند كه از طریق مدفوع اولین میزبانش ، گربه دفع می شود. كودكان در هنگام خاك بازی ممكن است آلوده به این انگل شوند . خوردن میوه و سبزیجات آلوده و لبنیات غیر پاستوریزه و گوشت نپخته هم می تواند موجب آلودگی شود . توكسوپلاسموز قابل انتقال به حیوانات دیگر و انسان است .

خوشبختانه عفونت منتقل شده خیلی ضعیف است و یك تورم غده مانند یا علائم سرماخوردگی خفیف را ایجاد می كند . اما در صورت ابتلا خانمهای باردار ، سبب بروز ناهنجاری در كودك درون رحم می شود ، در اوایل بارداری احتمال ابتلاء كودك كم است اما در صورت بروز ، بیماری بسیار شدید است .

نوزادانی كه مبتلا به توكسوپلاسموز به دنیا می آیند ( به ویژه اگر در ماه 6-3 جنینی مبتلا شده باشند ) علائم شدیدی نشان می دهند . این علائم عبارتند از هیدروسفالی ، كلسیفیكاسیون مغز و از بین رفتن شبكیه . صرع و ناشنوایی هم ممكن است ایجاد شود . مهم ترین نگرانی این است كه ممكن است بیماری چشمی تا دوران جوانی بروز نكند . این عفونت در 2 نفر از هر 1000 زن باردار ایجاد می شود.

   


نظرات()

بانک مقالات آسیب شناسی گفتار و زبان

رسول علیدوستی - مرکز آموزش عالی علوم پزشکی وارستگان